همه چیز درباره بیماری ام اف

بیماری ام اف یا مایکوزیس فونگوئیدس شایع ترین نوع لنفوم پوستی سلول T است که سر بالینی مزمن و نمای هیستوپاتولوژیک مشخصی دارد. بیماری ام اف در واقع یک لنفوم غیر هوچکینی با درجه پایین است که بطور اولیه پوست را گرفتار میکند ولی در ادامه ممکن است ارگانهای داخلی بدن را هم درگیر کند. علت مشخصی ندارد. در سن بالای 45 سالگی بیشتر دیده میشود. در آقایان شایع تر است . عوامل شغلی مستعد کننده شامل شیشه گران و سازندگان ظروف سفالی و سرامیکی است.

مراحل این بیماری عبارتند از :
مرحله patch , مرحله plaque , مرحله tumor و هر مرحله از چند ماه تا چند سال طول میکشد.
گرچه در اکثر موارد درمان قطعی ندارد ( مگر اینکه در مراحل ابتدایی تشخیص داده شود) ولی طول عمر بیماران بستگی به مرحله بیماری و درجه گرفتاری پوست در زمان تشخیص دارد.

درمان:
شامل درمان علامتی ، موضعی و سیستمیک ( شیمی درمانی) و رادیوتراپی است که بر حسب مرحله بیماری و علائم مورد استفاده قرار میگیرد. و میتواند منجر به بهبودی و یا توقف بیماری و عدم پیشرفت آن گردد.

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری چیست ؟

مرحله بندی بیماریها
- مراحل مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری
- مرحله I
- مرحله II
- مرحله III
- مرحله IV
- عود

نگاهی اجمالی به شیوه های درمان :
- چگونه مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری درمان میشود .
- درمان بر اساس مرحله استقرار بیماری
مرحله I مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
مرحله II مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
مرحله III مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
مرحله IV مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری
عود بیماری مایکوزیس فونگوئیدس / سندرم سزاری

اطلاعات عمومی :
توجه : این بخش قبلا تحت عنوان لنفوم جلدی سلول T نامیده می شد ، اما اکنون نام آن تغییر یافته است زیرا این بخش صرفا مربوط به نوع ٢ از لنفوم جلدی سلول T می شود :
مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری

مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری چیست ؟
مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری بیماری است که در آن نوع خاصی از سلولهای دستگاه لنفاوی ( بنام لنفوسیتهای T ) سرطانی شده و پوست را تحت تأثیر قرار می دهند ، لنفوسیتها ، گلبولهای سفید مبارزبا عفونت هستند که در مغز استخوان و سایر اندامهای دستگاه لنفاوی ساخته میشوند . سلولهای T لنفوسیتهای ویژه ای هستند که دستگاه ایمنی بدن را در کشتن باکتریها و سایر عناصر مضر یاری می کنند .
دستگاه لنفاوی بخشی از دستگاه ایمنی بدن است و از لوله های نازکی ساخته شده است که پی در پی ، شاخه شاخه شده و به تمام اندامهای بدن من جمله پوست وارد می شوند ، عروق لنفاوی حاوی لنف هستند . یک مایع آبکی و بی رنگ که حاوی لنفوسیتها می باشد . در مسیر این رگها گروهی از اندامهای کوچک و لوبیایی شکل بنام گره یا غده لنفاوی وجود دارند . تجمعی از این غدد لنفاوی را بصورت خوشه ای میتوان در زیر بغل ، لگن ،گردن ،شکم یافت .
طحال ( اندامی در بخش بالای شکم و سازنده لنفوسیتها و تصفیه کننده خون از سلولهای پیر و مرده ) ، تیموس ( اندام کوچکی در پشت استخوان جناغ ) و لوزه ها ( اندامی در گلو ) نیز قسمتهایی از دستگاه لنفاوی می باشند .
انواع متعددی از لنفوم وجود دارداما شایعترین فرم آن بیماری هوچکین و لنفوم غیر هوچکین است . این دو نوع لنفوم معمولا از غدد لنفاوی و طحال آغاز می شوند .
مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری معمولا به آهستگی و در طی سالیان زیاد ، شکل می گیرند . در مراحل ابتدایی ، پوست ممکن است دچار خارش و خشکی شده و لکه های تیره ای روی سطح پوست نمایان شود . با وخیم تر شدن بیماری توده هایی در پوست شکل می گیرد . این حالت مایکوزیس فونگوئیدس نامیده میشود . بتدریج که سطح وسیعتری از پوست گرفتار می شود ممکن است عفونت هم اضافه گردد . بیماری می تواند به گره های لنفاوی و یا سایر اندامها ی بدن نظیر طحال ، ریه ها و کبد نیز منتشر شود . هنگامیکه مقدار زیادی از سلولهای سرطانی در خون
یافت می شود . بیماری تحت عنوان سندرم سزاری خوانده میشود .
در صورتیکه علائمی دال بر لنفوم جلدی در فردی دیده شود ، پزشک تکه ای از بافت مشکوک را برداشته و به مطالعه آن در زیر میکروسکوپ می پردازد . این عمل تکه برداری و یا نمونه برداری نامیده میشود .
شانس بهبودی ( پیش آکهی ) و انتخاب نوع درمان به مراحله استقرار سرطان ( اینکه آیا سرطان محدود به پوست بوده یا سایر نقاط بدن انتشار یافته است ) و وضعیت عمومی سلامتی بیمار بستگی دارد .
انواع دیگری از سرطان هستند که از پوست آغاز می شوند . شایعترین آنها سرطان سلول قاعده ای (BCC) وسرطان سلول سنگفرشی (SCC) است . نوع دیگری از سرطان پوست ملانوم نامیده می شود .
سارکوم کاپوسی (Kaposis Sarcoma) نوع نادری از سرطان بشمار می رود که بیش از همه در افراد مبتلا به ایدز دیده شده و میتواند پوست را تحت تأثیر قرار دهد . سرطانهایی هم که در دیگر نقاط بدن بوجود می آیند می توانند به پوست انتشار یابند ( متاستاز ) .

مرحله بندی بیماری :
مراحل مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری
بعد از تشخیص مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزای ، آزمایشهای مختلفی انجام میشود تا دریابند آیا سرطانی به نقاط دیگر بدن منتشر شده اند یا نه . این روند مرحله بندی نامیده میشود . پزشک برای اتخاذ طرح درمانی باید از مرحله بیماری آگاهی داشته باشد . روش مرحله بندی زیر برای مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری مورد استفاده قرار می گیرد :
مرحله I :
سرطان تنها بخشهایی از پوست را تحت تأثیر قرار داده . که این نواحی قرمز ، خشک ، دارای پوسته ریزی بوده ولی اثری از توده در آنها یافت نمی شود . گره های لنفاوی از اندازهء طبیعی بزرگتر نیستند .
مرحله II :
هر یک از موارد زیر می تواند صادق باشد .
- پوست دارای لکه های قرمز ، خشک ،و فلس مانند بوده اما توده ای در آنها یافت نمی شود. غدد لنفاوی از حد طبیعی بزرگتر هستند اما حاوی سلولهای سرطانی نمی باشند .
- توده هایی در پوست وجود دارد . گره های لنفی دارای اندازه ای طبیعی بوده و یا بزرگتر می باشند اما حاوی سلولهای سرطانی نیستند .
مرحله III :
تقریبا تمام پوست قرمز ، خشک و فلس مانند شده است . غدد لنفاوی دارای اندازه ای طبیعی ویا بزرگتر بوده ولی حاوی سلولهای سرطانی نمی باشند .
مرحله IV :
پوست گرفتار است ، ضمنا یکی از موارد زیر نیز وجود دارد .
سلولهای سرطانی در غدد لنفاوی یافت می شوند .
سرطان به اندامهای دیگر مثل کبد یا ریه ها منتشر شده است .

عود :
منظور از عود بیماری ، بازگشت مجدد آن علیرغم درمان میباشد . سرطان ممکن است در محلی که دفعه قبل در آنجا بوجود آمده دیده شود و یا در قسمت دیگری از بدن .
نگاهی اجمالی به شیوه های درمان
چگونه مایکوزیس فونگوئیدس و سندرم سزاری درمان میشود ؟
روشهای مختلفی برای درمان این بیماری وجود دارد . ٣ نمونه از رایج ترین درمانها عبارتند از :
- پرتو درمانی ( استفاده از پرتوهای پرانرژی برای کشتن سلولهای سرطانی ) .
- شیمی درمانی ( استفاده از داروها برای کشتن سلولهای سرطانی ).
- نور درمانی ( استفاده از نور بهمراه داروهای خاص که حساسیت سلولهای سرطانی را در برابر نور افزایش می دهند ) .
کاربرد روشهای زیست شناختی ( استفاده از دستگاه ایمنی بدن برای مبارزه با سرطانها ) در مرحله آزمون قرار دارد . در پرتو درمانی از پرتوهای پر انرژی جهت کشتن سلولهای سرطانی و کوچک کردن توده استفاده می کنند . در لنفوم جلدی سلول T ، اشعه الکترونی برای درمان پوست مورد استفاده قرار می گیرد . این روش پرتو درمانی الکترونی تمام پوست نامیده میشود. ( TSEB (Total Skin Electron beam radiation therapy را میتوان برای نواحی کوچکتر پوست نیز بکار برد . این نوع پرتو تابی تنها لایه های خارجی پوست را تحت تأثیر قرار می دهد . دو نوع دیگری از پرتو درمانی از اشعه x برای کشتن سلولهای سرطانی استفاده می شود . امواج اشعه x معمولا روی نواحی خاصی از بدن متمرکز می شوند اما اکنون روشهایی در دست مطالعه است که بتوان این امواج را به کل بدن تاباند .
در شیمی درمانی از داروها جهت انهدام سلولهای سرطانی استفاده می کنند . دارو را ممکن است بصورت قرص و یا تزریق داخل وریدی یا عضلانی به بدن وارد کرد . شیمی درمانی یک درمان فراگیر است چرا که دارو نهایتا وارد جریان خون شده ، در کل بدن سیرکرده و سلولهای سرطانی را در هر نقطه از بدن بهلاکت می رساند ، در لنفوم جلدی سلول T داروهای شیمی درمانی را ممکن است بصورت کرم یا پماد روی پوست مالید . این روش شیمی درمانی موضعی نامیده میشود .
در نور درمانی با استفاده از نور سلولهای سرطانی را از بین می برند ، ابتدا دارویی جهت افزایش حساسیت سلولهای سرطانی به نور به بیمار داده می شود و سپس یک نوع نور خاص به نواحی دیگر تابانده می شود . در نوعی از نور درمانی بنام PUVA درمانی ابتدا بیمار دارویی بنام پسورالن دریافت کرده وسپس اشعه ماورا بنفش به وی تابانده می شود . در نوع دیگر از نور درمانی بنام نور - شیمی درمانی خارج بدنی به بیمار دارو داده می شود سپس تعدادی از سلولهای خونی را از بدن بیمار خارج می کنند ، نمونه را زیر نور مخصوص قرار داده و مجددا وارد بدن فرد می کنند ، در صورت نور درمانی ، پزشک باید توصیه ها و راهنمایی های لازم را به بیمار از نظر مدت قرار گرفتن در معرض نور خورشید ، گوشزد نماید .
درمانهای زیست شناختی بدن را در مبارزه با سرطان یاری می کنند ، در این روش با استفاده از مداری که توسط بدن ساخته شده یا در آزمایشگاه ، تولید می شود ، قدرت دفاعی بدن را در برابر بیماریها تقویت می نمایند . این روش گاهی ایمنی درمانی یا اصلاح پاسخ زیستی نامیده میشود .

در پیوند مغز استخوان هدف جایگزین کردن مغز استخوان بیمار با مغز استخوان سالم است . ابتدا تمام مغز استخوان بدن بوسیله مقادیر بالای داروهای شیمی درمانی همراه یا بدون پرتو درمانی تخریب می شود . سپس مغز استخوان سالم از فرد دیگری ( دهنده ) که از نظر بافتی شباهت زیادی به بافت بیمار دارد گرفته میشود . فرو دهنده ممکن است برادر یا خواهر دو قلوی بیمار ( بهترین سازگاری ) ، برادر یا خواهر و یا فرد دیگری که هیچگونه نسبتی با بیمار ندارد ، باشد . مغز استخوان تهیه شده از طریق یک سوزن به ورید بیمار تزریق شده و جایگزین مغز استخوان تخریب شده می گردد .

 

پیوند، مغز استخوانی که در آن فرد دهنده ممکن است با بیمار نسبت داشته یا نداشته باشد پیوند آلوژنیک نامیده میشود . نوع دیگری از پیوند مغز استخوان بنام پیوند اتولوگ وجود دارد که فعلا در دست مطالعه است . در این نوع پیوند ، مغز استخوان از خود بیمار تهیه می شود ، سپس بوسیله دارو ، سلولهای سرطانی آنرا از بین می بردند . مغز استخوان پاک شده را منجمد کرده و آن را نگهداری می کنند . بعد از آن بیمار مقادیر بالای داروهای شیمی درمانی را همراه یا بدون پرتو درمانی دریافت می کند تا باقیمانده مغز استخوان وی تخریب شود . در مرحله آخر مغز استخوان منجمد شده را گرم می کنند و از طریق یک سوزن وارد سیاهرگ بیمار می نمایند تا جانشین مغز استخوان تخریب شده شود .

 

٨- پیوند مغز استخوان ( در دست مطالعه )